Синдром Гудпастера є рідко зустрічаючою аутоімунною патологією, що проявляється періодично виникаючими легеневими кровотечами, розвитком гломерулонефриту та нирковою недостатністю. Лікування синдрому Гудпастера в Ізраїлі здійснюється фахівцями, які мають високий рівень кваліфікації та великий досвід у питаннях аутоімунних захворювань. Ефективність терапії також обумовлена мультидисциплінарним підходом, що передбачає участь у діагностиці, розробці та реалізації лікувальної програми пульмонологів, нефрологів, ревматологів, імунологів. У схему лікування включаються сучасні методи консервативної терапії, за статистикою, що покращують прогноз та усувають симптоми приблизно у 83-85% пацієнтів.
Синдром Гудпастера є рідко зустрічаючою аутоімунною патологією, що проявляється періодично виникаючими легеневими кровотечами, розвитком гломерулонефриту та нирковою недостатністю. Лікування синдрому Гудпастера в Ізраїлі здійснюється фахівцями, які мають високий рівень кваліфікації та великий досвід у питаннях аутоімунних захворювань. Ефективність терапії також обумовлена мультидисциплінарним підходом, що передбачає участь у діагностиці, розробці та реалізації лікувальної програми пульмонологів, нефрологів, ревматологів, імунологів. У схему лікування включаються сучасні методи консервативної терапії, за статистикою, що покращують прогноз та усувають симптоми приблизно у 83-85% пацієнтів.
Методи лікування захворювання
При синдромі Гудпастера розвивається запалення ниркових і легеневих капілярів імунного генезу, наслідком якого є гломерулонефрит і геморагічний пневмоніт. Захворювання названо на честь американського вченого-патофізіолога, який вперше описав його трохи більше ста років тому. Даний синдром діагностується переважно у чоловіків, з частотою приблизно 1:1000000. Відсутність своєчасного лікування пов'язане з вкрай негативним прогнозом і смертністю більшої частини хворих.
Причини виникнення захворювання точно не з'ясовані, однак помічена його зв'язок з вірусними патологіями, в тому числі, грипом і гепатитом А, тривалим прийомом деяких лікарських препаратів, вдиханням парів бензину і лаків, курінням. Відзначається також спадкова схильність. Вплив негативних факторів стимулює вироблення аутоантитіл до мембран альвеол легень і ниркових клубочків. Дослідження показали, що в значній мірі на розвиток аутоімунного запального процесу впливає активація Т-лімфоцитів, протеолітичних ферментів і вільних радикалів, синтезу таких цитокінів, як інтерлейкін-1 і тромбоцитарний фактор росту.
Виділяють злоякісний, помірний і повільний варіанти протікання патології. Клінічні ознаки злоякісного варіанту полягають у легеневих кровотечах і гострій формі ниркової недостатності. Помірний і повільний варіанти проявляються характерними симптомами ураження легень (кашель, задишка, кровохаркання), субфебрильною температурою, слабкістю, схудненням, симптомами ниркових патологій (гематурія, набряки кінцівок, підвищення артеріального тиску).
Тактика лікування залежить від варіанту синдрому Гудпастера, вираженості симптомів і загального стану пацієнта.
При гострій формі злоякісного варіанту проводиться інтенсивна терапія:
- штучна вентиляція легень (ШВЛ);
- інгаляції кисню;
- переливання крові;
- гемодіаліз;
- відновлення втрачених рідин і нормалізація водно-електролітного балансу.
Пацієнтам також призначається:
- пульс-терапія метилпреднізолоном — пацієнту короткочасно вводяться деякі види глюкокортикостероїдів у підвищених дозах, що сприяє зменшенню вироблення аутоімунних антитіл і частоти розвитку ускладнень;
- комбінована пульс-терапія — введення хворому комбінації кортикостероїдних гормональних засобів і цитостатичних препаратів також має імуносупресивний ефект, після повернення показників лабораторних і рентгенологічних досліджень до норми пацієнт переводиться на підтримуючий режим терапії;
- моноклональні антитіла — інноваційний метод, заснований на здатності препаратів приєднуватися до експресованого на поверхневій мембрані В-лімфоцитів білка CD20 і пригнічувати їх активність, таким чином популяція лімфоцитарних клітин оновлюється і зупиняється руйнування тканин аутоімунними антитілами;
- плазмаферез — безпечний спосіб очищення плазми від циркулюючих імунних комплексів шляхом центрифугування, забрана у пацієнта кров поміщається в центрифугу, де відбувається відділення плазми від еритроцитарної маси, яка, в комплексі з плазмозамінними розчинами, вводиться назад у кровотік хворого.
Як проводиться діагностика захворювання
В клініках Ізраїлю обстеження пацієнта, диференційна діагностика та вироблення тактики лікування займає близько трьох днів.
На первинній консультації лікар проводить ретельний огляд пацієнта, звертаючи увагу на блідість шкіри, набряклість обличчя та ряд інших характерних для синдрому Гудпастера зовнішніх ознак. При аускультації легень прослуховуються хрипи, кількість і вираженість яких зростає при наявності кровохаркання. На прийомі спеціаліст складає список необхідних діагностичних процедур.
Виконання вказаних у списку призначень обстежень:
- загальний та біохімічний аналізи крові — про протікання запального процесу свідчать збільшена кількість лейкоцитів, високий показник ШОЕ, анемія, біохімічний аналіз показує надмірне вміст сечовини та креатиніну;
- імунологічні аналізи — найбільш показовим є виявлення антитіл, специфічних до базальної мембрани ниркових клубочків (anti-GBM) за допомогою імуноферментного (ІФА) та радіоімунологічного (РІА) аналізів;
- дослідження мокротиння;
- рентгенографія легень;
- біопсія нирок і легень;
- спирометрія (визначення обсягу зовнішнього дихання);
- УЗД нирок;
- електрокардіографія (ЕКГ);
- УЗД серця (ЕхоКГ).
Результати досліджень розглядаються комісією у складі лікаря та вузькопрофільних спеціалістів. Після вивчення отриманих даних виставляється діагноз і вибудовується тактика лікування.
Скільки коштує лікування захворювання
Ціна терапії обов'язково фігурує у числі інших питань медичних туристів. Як зазначається, лікування в ізраїльських клініках дає можливість пацієнтам заощадити приблизно 30% коштів, необхідних у західноєвропейських країнах, і обходиться приблизно на 50% дешевше, ніж проходження лікувального курсу в США.
Переваги лікування в Ізраїлі
- Висококваліфіковані спеціалісти, які мають величезний досвід лікування рідко зустрічаючих аутоімунних захворювань.
- Оснащення медичних центрів сучасним обладнанням.
- Точна діагностика з використанням сучасних методик.
- Включення в комплексну лікувальну програму прогресивних методів і новітніх лікарських препаратів.
- Демократичні ціни.
Своєчасне проходження лікувального курсу дозволяє значно покращити прогноз і усунути болісні симптоми. Не втрачайте часу, звертайтеся в обрану клініку і негайно починайте лікування.