Обираючи клініку для проходження діагностики та терапії рідкісних спадкових захворювань, до числа яких відноситься синдром Ротора — один із видів пігментного гепатозу, багато пацієнтів схиляються до медичних центрів Ізраїлю. Велика популярність країни пояснюється ефективністю призначеного лікування, високим рівнем кваліфікації спеціалістів, які з успіхом застосовують інноваційні терапевтичні методи. Немаловажним моментом є прийнятна ціна медичного обслуговування. Лікування синдрому Ротора в Ізраїлі здійснюється за схемою, до якої включаються підібрані з урахуванням результатів обстеження пацієнта методики та препарати.
Для отримання максимально позитивних результатів, попередження розвитку ускладнень, забезпечення дитині високої якості життя терапія повинна проводитися на ранніх стадіях хвороби. Необхідні для постановки діагнозу та побудови схеми лікування лікарські консультації та різні види досліджень проводяться в ізраїльських клініках заздалегідь узгодженим графіком і займають кілька днів. Використання ультрасучасного обладнання та новітніх методик досліджень дозволяє отримати дані, необхідні для того, щоб встановити причини патологічних змін, розробити тактику терапії. Відгуки, залишені батьками пацієнтів, підкреслюють оперативність та комфортне проведення лікувально-діагностичних процедур.
Методи лікування захворювання
Гепатози, до яких відноситься синдром Ротора, є захворюваннями, загальними ознаками яких є дистрофічні зміни та некроз клітин печінки, що розвиваються на фоні відсутності запалення. Синдром Ротора — рідко діагностований спадковий пігментний гепатоз, при якому шкіра та слизові оболонки набувають слабо виражену жовтушність.
Захворювання виникає внаслідок спадкового порушення обміну в печінці билирубіну та жовчних кислот. Основна роль відводиться вродженому дефекту синтезу ферментів, які беруть участь у кон'югації билирубіну, його транспортуванні та виділенні в жовчні протоки. Внаслідок цього в крові накопичується надмірна кількість цього жовчного пігменту, що і визначає симптоми хвороби.
При виявленні синдрому Ротора озвучується сприятливий прогноз, найчастіше клінічні ознаки виникають лише у випадку недотримання пацієнтом дієтичного харчування, розміреного упорядкованого життя. При відсутності негативних факторів не розвиваються виражені патологічні структурні зміни печінки.
Кризи, для яких характерне посилення симптоматики, виникають внаслідок:
- дотримання низькокалорійної дієти;
- голодування;
- вживання ряду антибіотиків та анаболічних стероїдних препаратів;
- важко протікаючих інфекцій;
- хірургічних операцій;
- стресових ситуацій;
- інтенсивного фізичного навантаження.
Для синдрому Ротора характерне набуття шкірою та слизовими оболонками жовтушного відтінку, який стає більш вираженим у випадку вживання деяких оральних контрацептивів, у період вагітності. Від інших спадкових гепатозів захворювання відрізняється відсутністю порушення секреції жовчі.
Специфічне лікування синдрому Ротора призначається лише у випадку погіршення самопочуття пацієнта, прояві виражених болісних симптомів. Протягом усього життя хворий повинен дотримуватись лікувальної дієти, вести спокійне розмірене життя.
Медикаментозне лікування
Для зняття жовтушності та усунення болісних проявів застосовуються:
- медикаментозні засоби, що сприяють виведенню билирубіну;
- полівітаміни (особливо вітаміни групи В);
- жовчогінні препарати.
Фототерапія
Сучасний терапевтичний метод, принцип якого полягає у впливі ультрафіолетового випромінювання. Світлові промені обумовлюють руйнування билирубіну та зменшення його концентрації в крові. Найкращі результати цей метод демонструє у випадку необхідності швидкого зниження показників жовчного пігменту до норми.
Гемотрансфузія
Високий рівень билирубіну викликає посилення симптоматики, погіршення самопочуття маленького пацієнта, сприяє порушенням розвитку. У таких випадках показано переливання крові максимально сумісного донора. Таким чином вдається швидко купірувати болісні прояви, зняти розвинутий криз.
Дієтичне харчування
Дитині необхідно дотримуватись рекомендованої лікарем щадної дієти, що виключає або різко обмежує споживання продуктів, що стимулюють вироблення та накопичення билирубіну. У раціон дитини не повинні входити жирні сорти м'яса та риби, копченості та спеції, гостра їжа, консервовані продукти, здобна випічка, шоколад, газовані напої, часник, цибуля, гриби. Пацієнту дозволяється щоденно споживати не більше 10 грамів кухонної солі.
Способи діагностики захворювання
Комплексне обстеження пацієнта проводиться в ізраїльських медичних центрах організовано та оперативно, зазвичай займаючи, в середньому, три дні.
Після прибуття в країну пацієнт направляється на первинну консультацію провідного педіатра. На прийомі лікар вивчає надану медичну документацію (результати проведених раніше досліджень, медичні висновки, виписки з стаціонарів), збирає сімейний анамнез. Після поверхневого огляду педіатр складає список необхідних додаткових досліджень та консультацій спеціалістів.
Виконання діагностичного обстеження, що включає наступні процедури:
- розгорнутий аналіз крові, сечі та калу (зміни клітинного складу крові, набуття сечею кольору темного пива, виявлення в калі підвищеного рівня стеркобіліна);
- біохімічне дослідження крові (встановлення рівня, що міститься билирубіну, креатиніну, сечовини, холестерину, печінкових ферментів);
- бромсульфалеїнову пробу (вказує на розлад екскреторної функції печінки);
- біопсію печінки та гістологічний аналіз отриманих патологічних тканин (виконується з метою виключення злоякісного онкологічного захворювання);
- УЗД печінки та жовчних проток;
- радіоізотопну гепатографію (рентгенологічне дослідження).
Отримані результати передаються на розгляд експертної комісії, до складу якої входять педіатр та вузькопрофільні спеціалісти. Після вивчення показників лікарі озвучують діагноз і, у разі необхідності, вибудовують схему терапії.
- Біопсія
- УЗД
- Біохімія крові
Скільки коштує лікування захворювання
Кінцева вартість лікувального курсу, що відіграє немаловажну роль при виборі клініки, визначається після проходження пацієнтом діагностичного обстеження та розробки програми терапії. Медичне обслуговування в Ізраїлі коштує приблизно на 30-50% менше, ніж у більшості країн ЄС та США.
Переваги лікування в Ізраїлі
- Високий рівень кваліфікації та досвідченість лікарів.
- Застосування інноваційних методик лікування.
- Оперативна постановка точного діагнозу.
- Ведення пацієнта командою вузькопрофільних спеціалістів (мультидисциплінарний підхід до лікувального процесу).
- Доступні ціни.
При дотриманні правильного харчування, уникненні фізичних навантажень та стресових ситуацій захворювання протікає безсимптомно. У разі появи у дитини симптомів не зволікайте, звертайтеся за кваліфікованою допомогою та якнайшвидше проходьте призначений курс лікування.